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1.1 개요
신경계질환 진단의 핵심은 증상 ( symptom ) 이나 징후 ( sign ) 와 연관된 병터 ( lesion ) 를 국소화 ( localization ) 하고 편측화 ( lateralization ) 하는 일이다. 즉, 해당 병터가 뇌와 척수를 포 함한 중추신경계, 말초신경계, 신경근이음부 ( neuromuscular junction ), 근육으로 이어지는 신경계에서 좌우를 포함한 어느 부위에 위치하는지 알아내는 것이다. 따라서 신경계질환을 제 대로 진단하기 위해서는 기능신경해부학과 신경생리에 대한 이 해는 매우 중요하다. 이 장에서는 대뇌, 뇌줄기, 소뇌, 뇌신경계, 척수, 말초신경계의 해부 및 생리를 중심으로 실었으며, 각 부 위 질환의 병태생리, 신경근이음부와 근육의 해부생리와 질환 에 대해서는 각각 해당 장에 자세히 기술하였다. 대뇌피질 ( cerebral cortex ) 의 각 부위는 감각, 운동, 고위피 질기능 ( higher cortical function ) 과 같은 다양한 기능을 수행 한다. 시각은 후두엽 ( occipital lobe ) 의 일차시각피 질 ( primary visual cortex ), 청각은 측두업 ( temporal lobe ) 의 일차청각피질 ( primary auditory cortex ), 몸감각은 두정엽 ( parietal lobe ) 의 일차몸감각피 질 ( primary somatosensory cortex ), 운동기능은 전두엽 ( frontal lobe ) 의 일차운동피 질 ( primary motor cortex ) 이 일차적으로 담당한다. 이에 반하여 고위피질기능에 속하는 집중력, 기억력, 판단력은 대뇌피질의 여러 부위가 상호 연관되 어 해당 기능을 수행한다. 세부적인 대뇌피질부위의 기능은 특정 뇌 부위가 손상된 환 자의 행동 및 인지장애 혹은 동물 뇌의 특정 부위에 인위적 손상을 가한 후 나타나는 행동 및 인지장에를 관찰하는 방법으로 연구되어 왔다. 그러나 이러한 방법으로는 손상부를 포함하여 뇌의 여러 부분이 연합으로 수행하는 기능이 해당지역의 고유 기능으로 오인될 가능성이 있다. 예를 들면, 왼쪽 측두엽의 해마 ( hippocampus ) 가 손상된 환자에게 기억장애가 발생하였다는 현상을 근거로 기억의 기능이 해마에만 존재한다고 단정할 수 는 없다. 뇌의 다른 부위가 손상된 환자에게도 기억장애가 발생 하므로, 해마가 기억에 중요한 역할을 수행하고 다른 구조들과 연합하여 기억을 구성한다고 해야 할 것이다. 이와 같이 기억을 포함하여 집중력, 판단력, 감정반응, 지능과 같은 고위대뇌피질 기능은 대뇌피질의 여러 부분이 중요한 역할을 담당하고 해당 부분이 상호 정보를 교환하면서 전체기능을 수행한다. 즉, 고위 피질기능은 특정 대뇌부위의 특화된 기능을 담당하는 신경세 포에 의해서만 이루어지는 것이 아니라 대뇌피질의 여러 부위 에 복잡하게 퍼져 있는 신경세포가 고정적 혹은 일시적인 연결을 통해 상호연계를 유지하면서 특정 기능을 수행하는 것이다. 특정 고위피질기능이 뇌의 어느 부분을 동원하여 어떤 방 식으로 이루어지는지 확인하기 위해서는 뇌 전체의 기능상태를 동시에 화인할 수 있는 방법이 필요하다. 현재 많이 사용하는 방법에는 가능 ( functional ) MRI, 양전자방출단층촬영 ( positron emission tomography, PET ) 또는 단일장자방출컴퓨터단층활 영 ( single photon emission computed tomography, SPECT ), 뇌파검사 ( electroencephalography. EEG ) 또는 사건관련전위 검사 ( event - related potential, ERP ) 가 있다. 이러한 검사도구 를 활용한 연구에 의하면, 앞에서 언급한 고위대뇌피질기능 외 에 언어수행, 의도된 행동, 감각에 대한 의미 있는 반응, 오류에 대한 반응, 상대방에 대한 반응과 같은 과정에도 대뇌피질의 여 러 부위가 연합하여 기능을 한다. 따라서 특정 기능을 주도하 는 뇌 부위가 존재하면서 동시에 부수적으로 다른 뇌 부위가 연합하여 활동하는 양상을 관찰할 수 있다. 임상에서 응용하고 있 는 특정 병터와 특정 증상의 단순 대응이 임상적으로 유용함에 는 틀림이 없으나 실제 뇌에서는 여러 부위가 서로 협력하면서 전체 기능을 수행한다는 점을 고려하여 고위피질기능과 관련된 증상을 진단하고 분석하여야 한다.
1.2 대뇌피질의 부위별 고위기능
대뇌피질의 굴곡을 모두 펼친 표면적은 대략 4,000 cm 2 이 고, 이곳에 100 ~ 300 억 개의 신경세포와 500 ~ 1,500 억 개의 아교세포가 존재한다. 신경세포가 서로 교통하는 시냅스 ( syn - apse ) 의 개수는 조 ( 10' ) 단위를 넘어설 것으로 추정한다. 인간 의 지식저장, 사고, 지능, 행동방식의 다양성은 이러한 뇌신경 세포가 작동하는 경우의 수가 무한에 가깝다는 해부학적 구조 에 근거한다. 대뇌피질은 피질표면에서 아래쪽 백질 방향으로 분자층 ( molecular layer )- 겉과립층 ( external granular layer ) - 겉피라미드세포층 ( external pyramidal layer )- 속과립층 ( internal granular layer )- 신경절층 ( ganglionic layer ) - 다형 태층 ( multiform layer ) 의 여섯 층으로 구성되어 있다. 이 여섯 층은 대뇌피질의 발생학적 기원, 해부학적 위치에 따라 구성 비 율이나 연결 구조가 다르게 나타난다. 고위기능을 수행하는 피질일수록 여섯 층의 구분이 명확하 지 않다. 그림 2 - 1 은 각 대뇌피질의 명칭을 나타낸다. 임상적으 로 특정 기능의 이상에 따라 병터의 위치를 추정할 수 있는데, 이러한 관점에서 대뇌의 각 부위별로 담당하고 있는 고위피질 기능을 살펴보기로 한다.
1.2.1 전두엽
우세반구 ( dominant hemisphere ) 의 Brodmann 영역 ( BA ) 44 는 인접한 BA 4 ( 일차운동피질 ) 의 일부와 함께 표현언어기능 ( expressive speech function ) 및 입술, 혀, 인두, 후두의 움직 임을 담당한다 ( 그림 2 - 2 ). 띠다발피질 ( cingulate cortex ) 의 전 두엽피질 부분은 변연계 ( limbic system ) 의 일부로 알려져 있고 자율신경계 ( autonomic nervous system ) 조절에 관여하며 특 히 앞띠다발피 질 ( anterior cingulate cortex ) 은 감정과 인지기능 수행에 매우 중요하다. 전전두엽피 질 ( prefrontal cortex, BA 9, 10, 11, 12, 45, 46, 47 ) 은 인간의 뇌에서 가장 발달되어 대뇌피질에서 가장 큰 부 분을 차지한다. 전전두엽피질은 계획된 운동의 수행이나 정신 작용의 수행조절 또는 감정표현의 광범위한 고위인지기능과 관 련이 있다. 전두엽은 운동, 인지, 감정기능과 같은 뇌에서 일어나는 일련의 기능을 전체적으로 조율하여 관찰, 추적, 계획, 수 행을 담당한다. 이러한 기능을 수행하기 위해서는 행동에 대한 조절과 억제기능도 같이 있어야 한다. 따라서 전두엽 손상이 발 생할 경우에는 계획과 수행기능이 제대로 이루어지지 않을 뿐 아니라 탈억제 ( disinhibition ) 가 나타난다. 감정적인 측면에서 는 즐거움을 느끼지 못하는 증상, 자제력의 소실, 사회적 행동 의 억제력소실과 같은 문제가 초래될 수 있다.
한마디로 전두엽의 고위피질기능은 다양한 인지기능을 조 절하는 수행기능 ( executive function ) 이라고 할 수 있다. 전두 엽수행기능 ( frontal executive function ) 을 통하여 문제를 해결 하기 위한 전략을 구상하고 선택하며 해결 과정을 관찰하면서 오류를 저지르지 않도록 한다. 이러한 과정은 상황의 변화에 따 라 경험을 바탕으로 과제를 수행하거나 문제를 해결할 수 있는 능력을 제공한다. 또한 전두엽은 수행해야 할 일에 대한 동기와 수행의 자발성을 통제한다. 이러한 능력을 잃으면 사고, 언어, 행동 등에 대하여 적극성을 잃고 수동적으로 변한다. 또 주어지 는 상황에 순응하고, 행동의 결과를 예측하고 그에 대한 대처 방안을 강구하지 못하는 현상이 발생하여 불합리한 행동을 하 게 된다. 좌우 양측의 전두엽 특히 내측 전두엽피질이 모두 손 상되면 심리적인 문제가 발생하거나 운동기능이 저하된다. 그 정도가 경하면 반응이 느려지고 감소하여 의지상실 ( abulia ) 로 나타나고, 심한 경우 주위에 대한 경각심, 운동기능, 언어기능은 있으나 며칠, 혹은 몇 주 동안 반응이나 움직임 없이 가만히 있는 무운동무언증 ( akinetic mutism ) 으로 나타난다.
1.2.2 측두엽
우세대뇌반구의 상측두이랑 ( superior temporal gyrus ) 은 청각을 통한 연어기능을 수행한다. 중간측두이랑 ( middle tem poral gyrus ) 과 하측두이랑 ( inferior temporal gyrus ) 은 시각 식별기능을 담당한다. 중간 및 하측두이랑은 시각피질로부터 정 보를 받아 반대쪽 시각연합피 질 ( visual association cortex ), 전 전두업피질, 상측두이랑, 그리고 변연피질로 내보낸다. 이러한 연결을 통하여 공간지각과 형태, 색조인식의 기능을 수행한다. 상측두이랑에는 청각연합피 질 ( auditory association cor tex ) 과 연결되어 청각기능을 수행하는 일차청각피질인 횡측두 이랑 ( transverse temporal gyrus, Heschl's gyrus ) 이 있다. 내 측두업의 해마는 애초에 후각계 ( olfactory system ) 와 관련된 구조로 생각하였지만 후각과는 관련이 적고 학습과 기억에 중 요한 역할을 담당한다. 해마. 치아이랑 ( dentate gyrus ), 능선이 랑 ( subiculum ) 으로 구성 [ 넓은 의미에서는 내후각피질 ( ento rhinal cortex ), 해마걸이랑 ( parahippocampal gyrus ) 까지 포 함 ] 되는 해마형제 ( hippocampal formation ) 는 학습과 기억을 수행하는 중요한 해부학적 구조들이다. 내측두업과 변연계 전체는 매우 긴밀한 해부학적 연결을 유지하고 있다. 변연계는 " 감성 ( emotion ) 의 뇌' 혹은 ' 내장 ( in - testine ) 의 뇌"라고 부르기도 한다. 내측두업의 해마는 펀도해 ( amygdaloid nucleus ), 뇌활 ( fornix ), 띠다발피질, 아래내측 전 두업의 일부와 같은 변연계 구조물들과 연계되어 감정반응, 자 율신경계반응 등을 조절한다. ① 안쪽 및 아래 측두업피질은 인접한 후두업의 줄무늬피질 ( striate cortex ) 및 줄무늬주위피 짐 ( parastriate cortex ) 과 현 결되고 함쪽 측두업은 같고리이랑다발 ( uncinate fasciculus ) 을 통하여 안와전두업피 짐 ( orbitofrontal cortex ) 주위록 및 위 쪽 측두업피질은 활절다발 ( arcuate fasciculus ) 을 통하여 운동 피질 / 용 ( Broca ) 영역과 좌우 측두엽은 앞맞교차 ( anterior commissure ) 와 뇌량 ( corpus callosum ) 을 통하여 상호 연결되 어 있다. 이러한 복잡한 해부학적 연결을 통해 측두업은 대뇌의 다른 부위들과 상호 교신하면서 고위피질기능의 중요한 역할을 수행한다. 측두엽은 감각, 감정, 행동을 조율하는 역할을 하고, 주위와 자신에 대한 인식을 통해 감정반응과 행동반응의 과정 에 핵심적인 역할을 담당한다. 감각통합기능은 두정업도 일부 가지고 있지만 본능과 감정이 밀접하게 연관되어 있는 과정은 주로 측두엽을 통해서 이루어진다. 측두엽이 손상된 경우 측두업 자체가 담당하는 청각이나 인 접한 감각피질에서 담당하는 시각, 후각, 미각 등의 이상이 초 래될 수 있다. 이 경우 일차감각이상과는 달리 감각의 전달이나 해석과정의 이상이 동반되는 경우가 많다. 시각은 보존되어 사 물을 보고 손을 뻗어 집거나 만질 수는 있으나 시각만으로는 물 체가 무엇인지 판단하지 못하다가, 만져보고 입으로 더듬는 등 다른 감각을 사용한 후에야 무엇인지 알 수 있고, 물체의 외형 이 비정상적으로 변형되어 인식되는 경우가 발생할 수 있다. 귀 에서 측두엽의 청각피질까지 연결되는 청각신호는 한쪽 귀에 서 양측 측두엽으로 전달되기 때문에 양쪽의 청각피질이 손상 된 경우에만 피질난청 ( cortical deafness ) 이 발생한다. 하지만 한쪽 청각피질만 손상된 경우에도 청각자극의 자극시간이 짧은 경우 손상된 청각피질 반대쪽 귀에서 청각역치가 더 높게 기록 되는 이상소견이 나타날 수 있다. 또한 소리의 성격이 순수음이 아니고 변형된 경우에도 청각역치가 높아지고, 양쪽 귀에 다른 소리가 주어질 때 분별하는 능력이 떨어질 수 있다.
1.2.3 두정엽
두정엽의 앞쪽, 아래쪽 경계는 각각 중심고랑 ( central sul cus ) 과 실비우스틈새 ( Sylvian fissure ) 로 뚜렷하게 구분되지 만, 후두엽과 연결되는 뒤쪽과 측두업에 연결되는 아래 뒷부분 의 경계는 뚜렷하지 않다. 두정엽은 두정사이고랑 ( interparietal sulcus ) 에 의해 상두정소엽과 하두정소업으로 구분된다. 하두 정소엽은 모서리위이랑 ( supramarginal gyrus ) 과 모이랑 ( an gular gyrus ) 으로 구성된다. 두정엽피질의 가장 앞쪽에 위치한 일차감각피질은 몸감각을 담당하지만, 약간 뒤에 위치한 상두 정소업과 하두정소업은 전기자극을 하여도 특정 감각이나 행동 이 유발되지 않는다. 이 부위는 시각, 청각, 몸감각을 바탕으로 공간지각과 몸에 대한 인식이 합쳐져 자신의 몸과 공간의 관계 에 대한 종합적인 인식과 언어, 계산 같은 고위피질기능을 수행 한다. 전두엽, 후두업 사이의 연결은 신체의 움직임을 파악하기 위한 기본 정보가 되는 시각, 정위 정보를 제공하고, 물건을 사 용하여 입체적인 조작을 수행하는 데 필요한 정보를 전달하는 과정에 관여한다. Oppenheim 과 Gower 시대에는 두정엽피질을 침묵의 영 역이라고 할 정도로 특별한 기능이 없다고 생각하였으나, 오 늘날에는 두정엽피질의 여러 기능이 확인되었다. 몸감각기능 을 담당하는 일차감각피질도 두정엽에 위치할 뿐 아니라, 물체 의 촉감, 크기, 모양을 종합하여 물체를 분별하는 능력, 동시에 두 개의 자극이 주어질 때 이를 분별하는 능력 ( two points dis crimination ) , 그리고 물체 가 피부 에서 움직일 때 그 방향 을 인 식 하는 능력 이 두정엽 에 존재 한다 . 물체 를 만져서 무엇 인지 알 아내 는 능력 이 손상 되면 입체 실 인증 ( astereognosis ) 이 발생한 다 . 두정엽 이 손상 될 경우 , 몸 의 양쪽 을 동시에 자극 할 때 손상 된 두정엽 의 반대쪽 자극 을 무시 하는 현상 이 나타난다 ( sensory extinction ) . 두정엽 피질 은 여러 종류 의 감각 정보 를 종합 하고 자신 의 몸 에 대한 인식 ( body scheme ) 과정 도 담당 한다 . 따라서 두정엽 손상 에 의하여 자기 몸 의 일부 를 인식 하지 못하는 자기 신체 부 위실 인증 ( autotopagnosia ) 이 발생할 수 있다 . 또한 반신 마비 가 발생한 환자 에서 자신 의 마비 에 대해 심각 하게 생각 하지 않 는 질병 실 인증 ( anosognosia ) 도 나타날 수 있다 . 이러한 현상 은 주로 좌측 반신 마비 환자 에게 더 많이 나타나는데 , 환자 에게 마비 된 쪽 팔 을 들어 보라고 하면 정상 쪽 을 들거나 반응 조차 하 지 않는 경우 도 있고 마비 된 쪽 이 없다고 느끼기 도 한다 . 대개 감정 반응 이 저하 되어 자극 에 둔 하게 반응 하고 집중력 도 흔하 게 떨어진다 . 또 , 자신 의 기능 저하 에 대하여 무관심 하게 반응 한 다 . 우세 대뇌 반구 의 하두 정소 업 중에서 후두엽 과 인접한 모이 랑 , 모서리 위 이랑 이 손상된 경우 에 양손 의 손가락 이름 을 제대 로 말하지 못 하거나 선택 을 제대로 하지 못하는 손가락 실 인증 몸 의 좌우 혼동 , 계산 장애 , 실 서증 ( agraphia ) 이 동시에 나타나는 Gerstmann 증후군 이 발생할 수 있다 .
1.2.4 후두엽
후두엽피질의 주 기능은 시각기능이다. 후두엽의 일차시각 피질 ( BA 17 ) 은 외측무릎체 ( lateral geniculate body ) 로부터 시 각정보를 전달받아, 줄무늬피질인 접부 ( BA 18, BA 19 ) 로 전달 한다. BA 18, BA 19 는 시각연합피질로서 모이랑, 내측두이랑과 외측두이랑, 전두업운동영역, 변연영역, 그리고 뇌량의 뒷부분 을 통하여 반대쪽 BA 18, BA 19 등 여러 곳으로 신호를 전달한 다. 후두업은 기능적으로 몇 개의 영역으로 세분되어 있지만 줄 무늬피질을 제외하고 다른 영역은 해부학적으로 구분하기 어렵 다. 다만, 전기생리학적 특성을 통하여 기능적인 구분이 가능한 데, 기능적인 세부 영역으로 일차시각피질인 줄무늬피질과 배 쪽흐름 ( ventral stream ) 및 등쪽흐름 ( dorsal stream ) 이 있다. 배쪽흐름은 아래쪽 측두엽으로 연결되어 물체의 형태와 색깔, 장기기억 ( long term memory ) 의 보관기능을 수행하고, 등쪽흐 름은 하두정소엽으로 연결되어 물체의 움직임과 위치, 눈과 팔 의 조절 기능을 수행한다. 이러한 구조의 상호작용을 통하여 단 순한 시각 외에 물체의 모양, 위치, 색깔, 움직임 등을 종합적으 로 인식한 후 다음 단계의 정보 처리에 기여한다. 시각을 통해얻은 정보 는 후두엽 피질 에서 뒤띠 다발 이랑 , 앞띠 다발 이랑 을 통 해 전달 되면서 인지 기능 과 감정 처리 를 진행 하는 것으로 알려져 있다 . 일차 시각 피질 을 포함 하여 시각 연합 피질 까지 손상된 경우 에는 실제 물체 를 시각적 으로 인식 하지 못하여 걸 으면서 물체 에 부딪힘 에도 불구 하고 불빛 이 어둡다 거나 안경 이 없어서 라는 식 의 핑계 를 대면서 자신 은 볼 수 있다고 인식 하는 Anton 증후 군 이 나타난다 . 이 외에도 후두엽 손상 에 의하여 보이는 물체 를 인식 하지 못하는 시각 실 인증 ( visual agnosia ) , 글씨 를 읽지 못 하는 실증 ( alexia ) , 사람 의 얼굴 을 인식 하지 못하는 얼굴 살인 증 ( prosopagnosia ) 이 나타날 수 있고 , 두정엽 과 인접한 후두엽 손상 에 의하여 시각 무시 ( visual inattention ) , 시각 실행증 ( optic apraxia ) , 시각 실조증 ( optic ataxia ) , 동시 실 인증 ( simultanag- nosia ) 을 특징 으로 하는 Balint 증후군 이 나타날 수 있다 .
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